Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet hastalığı bağışıklık sisteminin yanlış çalışarak eklem, akciğer, bağ dokusu, damar, göz, deri, mide-bağırsak ve beyinde hasarlar oluşturan bir hastalıktır. En sık tutulan organlar göz, deri ve eklemlerdir. Hastalık adını 1937’de ilk tanımlayan kişi olan Dr. Hulusi Behçet’den almıştır. Hulusi Behçet bir Türk dermatoloğudur.
Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır;
Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.
Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.
Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
Göz tutulumu: Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.
Eklem tutulumu: BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
Çocukluk çağı: BS’da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplar damarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.
Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.
Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;
- Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
- Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
- Epididimit (Testiste iltihaplanma)
- Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
- Merkezi sinir sisteminin tutulumu
- Şiddetli baş ve boyun ağrısı
- Eklem ağrıları veya artrit
Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.
Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS’nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.
Behçet hastalığı kalıtımsal mıdır? Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.
Neden benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi? Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.
Behçet Hastalığı Bulaşıcı mıdır? Bulaşıcı değildir.
Behçet Hastalığında Nasıl Tanı Koyulur?
Behçet hastalığının kesin bir nedeni yoktur. Yukarıda saydığımız belirtilerde Behçet hastalığı tanısı için tek başına yeterli değildir. Bu belirtilerin görüldüğü kişiler kontrol altında tutulur. Damarlarında iltihaplanma ya da tıkanıklık var mı sorusuna cevap aranır. Ayrıca paterji testi de Behçet hastalığının tanısında uygulanan tek testtir. Fakat bu testin pozitif çıktığı kişiler hastadır diye bir genelleme yapamayız. Çünkü bu test aslında cildin reaksiyonunu ölçen bir testtir. Tek başına yeterli olmayacaktır.
Kimler Risk Grubunda Bulunur? Görülme Sıklığı Nedir?
Özel olarak bir risk grubu olmasada 20-35 yaşlarında hastalık ortaya çıkmaya başlar. Erkeklerde kadınlara oranla daha ağır seyreder. Türkiye, Çin, Japonya, Kore gibi ülkelerde daha sık görülür. (1/1000 oranı diye bilinir fakat farklı kaynaklarda farklı değerler yer alabilir) Ülkelerin eski İpek yolu üzerinde olduğuna dikkat çekilir.
Bulaşıcı Mıdır? Genetik Olarak Aktarılır Mı?
Bulaşıcı değildir. Tam olarak bir kalıtım modeli yoktur fakat ailesel yatkınlık görülebilir.
Tedavisi Var Mıdır? Sosyal Hayatı Nasıl Etkiler?
Kesin olarak sebepleri bilinmediği için tedavisi yoktur. İyileşmez fakat kontrol altında tutulabilir. 2 uç hasta vardır. Bir kısmı hiç tedaviye ihtiyaç duymaz. Diğer bir kısım ise devamlı olarak kontrol altında olmak zorundadır. Bunlar genelde göz damarlarında, bağırsaklarda ve kalpte sorun yaşayanlardır.
Sosyal hayata etkisi hastalığın şiddetine göre değişir. Okula gidebilir, iltihaplanma sorunu ağır değilse spor yapabilirler. Besin alımı konusunda herhangi bir sınırlama yoktur. Fakat ağızda oluşan ciddi lazyonlar besin alımını zorlaştıracaktır. Cinsel hayatı etkiler. Erkeklerde daha ağır seyreder ve genital bölgedeki yaralar nedeniyle sorunlara neden olur. Her grup hastada oluşmaz. Ayrıca eğer ilaç kullanan bir hastaysa ilaçların yan etkisi olarak sperm sayısı etkilenebilir.
Behçet Hastalığının Tedavisi Nasıl Yapılır?
Bu hastalığının tedavisi yoktur ancak belirtileri kontrol altında tutularak ciddi komplikasyonlara yol açması önlenebilir. Hastalığı belirtilerinin şiddetlendiği dönemlerde ilaç tedavisi uygulanabilir.
Cilt Kremleri: Doktorunuz genital bölgede veya vücudun diğer bölgelerinde çıkan yaraların neden olduğu ağrıyı ve enflemasyonu azaltmak için harici olarak kullanılan cilt kremleri, merhem veya jeller önerebilir.
Gargara: Ağız içi yaraların yayılmasını önlemek ve ağrıyı hafifletmek için genellikle özel gargara suları kullanılır.
Göz Damlası: Behçet hastalığının neden olduğu göz iltihabını geçirmek için kortikosteroid içeren göz damlası reçete edilebilir.
Harici olarak kullanılan merhemler işe yaramazsa doktorunuz iltihabı kontrol altına almak için aşağıdaki ilaçları kullanmanızı önerebilir.
Kortikosteroidler: Kortikosteroid içeren ve ağız yoluyla alınan ilaçlar Behçet hastalığının neden olduğu iltihabı azaltabilir. Kortikosteroidler bazı durumlarda aşırı aktif olan bağışıklık sistemini baskılayan (immünosupressifler) diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Kilo alma, çarpıntı, kemik erimesi ve mide yanması kortikosteroidlerin yan etkileri arasındadır.
Bağışıklık Sistemini Baskılayan İlaçlar: Sağlıklı dokulara ataklar gerçekleştirerek tahribata yol açan bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar iltihabın azalmasına ve hastalığın yol açtığı belirtilerin hafiflemesine yardımcı olur.
Ancak bu ilaçlar vücudun enfeksiyonlara karşı direncini düşürdüğü için diğer bir nedenden ötürü enfeksiyon görülme riski artar. Düşük kan sayımı, yüksek tansiyon, karaciğer ve böbrek sorunları bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların diğer yan etkileri olarak sayılabilir.
Egzersiz: Behçet hastalığının şiddetlendiği dönemler dışında kalan dönemlerde hafif ve orta dereceli fiziksel aktivite yapılması eklemlerin güçlü olması esnekliğinin korunması açısından önemlidir. Belirtiler şiddetlendiğinde ise hasta dinlenmelidir.
Behçet Hastalarının Yaşamını Kolaylaştıracak Öneriler;
Kendinize sürekli bir doktor veya merkez seçin ve sık sık doktor değiştirmeyin. Kontrol zamanlarınızı kesinlikle aksatmayın. Kendinizi çok iyi hissetseniz bile, kontrol zamanınız geldiğinde lütfen kontrole gidin. Her bir kontrolde yeniden düzenlenen tedavinizin ve reçetenizin, bir sonraki kontrole kadar geçerli olacağını unutmayın. Kendi başınıza tedavinizde değişiklik yapmayın. Çok iyi bile olsanız, doktorunuzun onayı olmaksızın, kendi başınıza ilaçlarınızı kesmeyin.
Kontrole giderken, mutlaka ilaçlarınızı veya kutularını da beraberinizde götürün. Doktorunuza ilaçlarınızı nasıl ve ne zaman içtiğinizi anlatın ve bir yanlışlık varsa, onun düzeltmesini sağlayın. Bu şekilde, bazı ilaçların yanlış kullanıldığı ortaya çıkabilir ve doğrusunu öğrenirsiniz. Mümkünse, kullandığınız her bir ilacın ne işe yaradığını öğrenmeye çalışın.
Hastalığınızın yatışma ve alevlenmelerle seyrettiğini iyi bilin ve zaman zaman olabilecek alevlenmelere hazırlıklı olun. Behçet hastalığında mikropların ve mikrobiyal ürünlerin giriş yollarından birinin ağız bölgesi olduğu düşünülmektedir. Bu şekilde bağışıklık sisteminde anormal bir yanıta ortaya çıkabilir. Bu nedenle ağız ve diş temizliğinize özen gösterin.
İlaç kutusu içinde yer alan tarifleri okuyabilirsiniz. Ancak lütfen şu noktaları aklınızdan çıkarmayın. Bu tariflerde, ilacı çıkaran firmanın yasal sorumluluğunu azaltmak amacıyla yan etkiler yazılmaktadır. Pratikte hemen hemen hiç görmediğimiz veya çok nadir olarak görülebilecek yan etkiler bile bu tariflerde yer alır. Her ilacın belirli yan etkileri vardır ve en iyisi sizin bu yan etkileri doktorunuzdan öğrenmenizdir.
Hastalığınızla veya kullandığınız ilaçlarla ilgili aklınıza takılan her türlü problemi, doktorunuza sorun ve sormaktan çekinmeyin.
